小儿肝功能异常,忘记检查肝病

日期:2017-07-09 08:04:30 作者:赵匆降 阅读:

在最近公布的该国罕见疾病名单中,肝豆状核变性(以下简称“肝豆病”)被列入首批121种罕见疾病广东药学院第一附属医院副院长,神经病学家洪明凡教授表示,肝病是一种常染色体隐性铜代谢紊乱,也是迄今为止可以治愈的为数不多的神经退行性疾病之一如果能够及早诊断并及时治疗,通常会影响生活质量和生存然而,如果不及时治疗,大部分疾病将继续发展并最终因严重的肝硬化,肝功能衰竭或并发感染而死亡肝病的误诊率高达70%虽然肝病列入罕见疾病名单,但在我们医院的神经科中并不少见根据洪明凡的说法,该医院自2005年以来已治疗了1167例肝病患者他们中的大多数恢复良好,关键是早期发现早期诊断从临床症状来看,肝病患者常有肝功能损害,肝纤维化,脾肿大,贫血,角膜KF环等表现,或神经损害,表现为肌肉僵硬,肌张力障碍,扭转,震颤,舞蹈般的手足舞蹈和其他运动障碍 “不幸的是,这种疾病的早期误诊率非常高许多患者经历了很多弯路以确认诊断并错过了最佳治疗机会”洪明凡分析了“中华医学杂志”报道的1011例肝病患者的误诊情况结果发现,这些患者中有70%在首次出现症状后被误诊,并且每位患者被误诊1至4次(次)被误诊的名字包括各种类型的肝炎,肝硬化,脾肿大或脾功能亢进和脑炎并有100多种疾病,如脑病和上消化道出血如果没有及时的有效治疗,肝豆患者通常在发病后1至6年内死亡,并且只能存活数周儿童肝功能异常检查肝病“虽然这种疾病的后果是可怕的,但它是为数不多的可治疗的遗传性疾病之一”洪明凡说,如果早期发现和早期有效治疗,大多数患者可以康复,并且可以像正常人一样生活他指出,肝病通常发生在儿童期或青春期,少数患者可能会延迟到成年期根据他的观察,近年来,由于儿童健康和健康检查导致肝功能异常而被诊断患有肝病的患者数量逐年增加 “因此,建议尽早发现肝功能异常的儿童和青少年”洪明凡提醒说,由于肝病是一种遗传性疾病,如果家属已被诊断为肝病患者,其他兄弟姐妹也应尽快检查血清铜蓝蛋白或铜氧化酶,尿铜,肝铜等相关指标可能,经济条件也可考虑用于基因检测,以帮助早期诊断药物+低铜饮食是一种双管齐下的方法一旦你确诊肝病,你就不必过于悲观 “这种疾病治疗的基本原则是低铜饮食,同时使用药物来减少铜的吸收并增加铜的排泄”洪明凡建议,除了医生的建议外,肝病患者的日常饮食应该记得“避免铜”尽量避免食用含铜量高的食物,如动物肝脏和血液,软体动物(鲑鱼,牡蛎,鱿鱼)和贝类,豆类,坚果,巧克力,可可,菠菜,芥末,芋头等含铜量低的食物适用于肝病的患者有白米粉,萝卜,苜蓿,大白菜,瘦猪肉,瘦鸡肉和鸭肉(去皮和上油)和土豆此外,牛奶不仅含有少量的铜,而且还有助于长期使用铜排出 (翁淑贤,王元,